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帕金森诊断

诊断标准有:UK脑库诊断标准、中国诊断标准、日本诊断标准、欧盟诊断标准等。

英国脑库PD诊断标准:

1.纳入标准运动迟缓(随意运动↓,进行性言语和重复动作幅度变小),至少符合下列表现之一:①肌强直;②4~6Hz静止性震颤;③姿势不稳(并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉障碍引起)。

2.支持标准①单侧起病;②存在静止性震颤;③进行性病程;④症状长期不对称,起病一侧症状最明显;⑤L-dopa反应良好(70%~100%);⑥L-dopa诱导的舞蹈症;⑦对L-dopa有反应持续5年或以上;⑧临床病程10年以上。

3.排除标准①反复卒中史,帕金森样症状阶梯性加重;②反复头部外伤史;③明确脑炎病史;④症状出现是有镇静药物治疗史;⑤症状持续缓解;⑥3年后仍表现为严格单侧症状;⑦核上性麻痹;⑧小脑症状;⑨早期严重的自主神经功能障碍;⑩早期严重的痴呆、记忆、语言和行为异常;⑪Babinski征阳性;⑫CT检查发现有小脑肿瘤或交通性脑积水;⑬大剂量L-dopa治疗无反应(排除吸收不良);⑭MPTP接触史。

 

鉴别诊断

1.帕金森综合征常见的病因有以下几种:中毒、感染、药物、脑血管病等。

2.帕金森叠加综合征多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)、皮层基底节变性(CBGD)、路易体痴呆(DLB)等。

(1)多系统萎缩(MSA)临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显,可伴随小脑受损征和自主神经受损征,对左旋多巴制剂反应较差。神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生,神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体。

(2)进行性核上性麻痹(PSP)轴性、对称性帕金森病样表现,早期出现姿势不稳向后倾倒,震颤少见。特征性的垂直性凝视麻痹,表现为眼球共同上视或下视麻痹。左旋多巴制剂治疗反差应。头部MRI可表现有“蜂鸟征”。

(3)皮质基底节变性(CBGD)可有姿势性或动作性震颤、肌僵直,对左旋多巴制剂反应差,失用,异己手征,皮层性感觉障碍,部分有认知障碍,晚期可轻度痴呆。

(4)路易体痴呆(LBD)痴呆较重,发病早于帕金森病样表现,也可在PD发病后一年内发生痴呆。早期出现视幻觉、妄想、谵妄,波动性认知障碍,觉醒和注意力变化。病理:大脑皮质和脑干神经元胞质内可见Lewy小体和苍白体。

3.变性(遗传)性帕金森综合征

(1)亨廷顿病(HD);

(2)肝豆状核变性(WD)肝损害,角膜K-F环,血清铜、铜蓝蛋白减低;

(3)苍白球黑质红核色素变性(HSD)MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号,内侧有小的高信号,称为“虎眼征”。骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright染色中可找到海蓝色组织细胞;

(4)原发性基底节钙化4.原发性震颤是震颤相关疾病中最常见的一种,与震颤为主要症状的帕金森病患者早期难以鉴别。原发性震颤发病较早,有阳性家族史,为常染色体显性遗传。震颤的特点为姿势性或动作性,频率为4~8Hz,幅度较小,通常在运动和紧张时加重,饮酒可减轻症状。可波及到头部,服普奈洛尔有效。无肌强直和运动迟缓等症状。

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