额颞叶痴呆的诊断
目前额颞叶痴呆和Pick病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考:
1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Klüver-Bucy综合征。
2.言语障碍,早期出现如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍较轻,视空间定向力相对保留。
3.晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。
4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。
5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。
具备1~4项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞叶痴呆,如有家族史遗传学检查发现Tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为Pick病。无Pick小体和Pick细胞是额颞叶痴呆与Pick病的主要病理鉴别点。