约15%的IPF病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性，平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。
主要症状：
1. 起病隐匿，呼吸困难表现为进行性加重，早期即有活动后气促。
2. 早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰，常在深吸气时或吸气末期引发干咳，偶见血痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。
3. 全身表现：乏力，消瘦，厌食，合并感染、急性型可有发热。少数人有关节痛，胸痛少见。
4. 继发于红斑狼疮等自身免疾病的患者，同时伴有疾病本身的表现。
5. 劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。
常见体征：
1.呼吸困难和紫绀。
2.胸廓扩张和膈肌活动度降低。
3.两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性。
4.杵状指趾。
5.终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
